Paget’s disease又稱乳頭濕疹樣乳癌， 為1874年由英國醫師James Paget首先發表，是乳癌裡面較為罕見的表現，一般認為是乳腺的癌細胞沿著著乳腺管道侵犯到皮膚表層而致。
流行病學
Paget’s disease約佔乳癌病人的1~3%。雖說在乳癌裡面，Paget’s disease 佔少數，但一但診斷出Paget’s disease，80%都可以在接下來的檢查中診斷出乳癌，因此不容忽視。發生年齡高峰約是50~60歲。
臨床表現
Paget’s disease大體來說分為兩種：
1. Mammary Paget’s disease
- 外觀上可見乳頭旁邊會有不正常紅腫、潰瘍，漸漸擴散至乳暈處。
- 出現血絲樣分泌物，內衣上可能會出現不明髒污。
- 大多為單側發生。
- 疼痛、搔癢、燒灼不適感常伴隨發生，甚至在外觀可見病灶之前就已出現不適症狀。因此，若有持續抱怨乳頭周邊有不適，經治療也沒有改善，應長期追蹤狀況以及早檢驗出惡性腫瘤。
- 有些患者會摸到乳房周圍有硬塊，或是肉眼可見的乳頭外觀改變（如塌陷），有上述症狀的患者通常以進展至侵襲癌，須立即檢查並接受治療。
2. Extramammary Paget’s disease
- 除了乳房之外，Paget’s disease也可能出現在其他位置（如會陰部、直腸等）。
- 症狀和乳房Paget’s disease差不多，皆為不正常紅腫、潰瘍、騷癢感。
- 和該發生位置的惡性腫瘤相關，需特別注意，及早做檢查並介入治療。
診斷
Paget’s disease初期表現容易和乳頭濕疹混淆。一般來說，乳頭濕疹多為雙側發生，且一經治療可立即改善，但仍有例外。其他需列入鑑別診斷的尚有：皮膚癌（如Bowen’s disease）以及皮膚病變等，因此必要時須做皮膚切片才能確診。
確診後的Paget’s disease患者，應積極地找出患者本身的乳房腫瘤，乳房腫瘤在檢查上可以透過乳房攝影，乳房超音波以及乳房MRI來做初步的診斷，在影像學上發現異常之後需要進一步地做乳房切片以診斷腫瘤的分期以及後續治療方式的評估。
治療
治療仍以手術介入為主。可分為乳房全切除以及保留手術。
乳房全切除術適合Paget’s disease合併有腫塊或是影像學上有異常的患者，手術包含切除乳房，乳頭以及腋下淋巴結廓清。若Paget’s disease病患沒有合併腫塊，影像學上也沒有明顯病灶，則可以考慮乳房保留手術，免於大範圍的乳房組織切除，但術後需合併放射線治療以避免腫瘤復發。
預後
單純的Paget’s disease視為零期乳癌，預後好，手術後幾乎可完全痊癒。然而，Paget’s disease若合併有腫塊通常表示乳癌較嚴重、具侵犯性，預後根據其分期而有所不同，大抵而言五年存活率較無合併種快的患者來得低（20%~60%）。
結論
臨床上Paget’s disease為罕見，侵犯乳頭的乳癌，因此，若發現單側乳頭出現紅腫、灼熱，搔癢，出現不明的血絲樣分泌物，或是長期有無法痊癒的乳頭濕疹，一定要立即前往醫院尋找乳房外科醫師做協助，及早診斷，及早治療。
Reference:
- Uptodate: Paget’s disease of the breast
- NCCN guideline: Breast Cancer
